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診療部門のご紹介

血管腫・血管奇形

血管腫・血管奇形、リンパ管腫

血管腫・血管奇形は、皮膚の血管が異常に拡がったり、増えたりしてできる「赤アザ」と呼ばれるものに馴染みがあると思いますが、生まれてすぐ皮膚表面の血管が増えて赤く盛り上がる乳児血管腫と呼ばれるものと皮膚の表面から深いところの血管が変化して異常な固まりになる血管奇形という大きく2つに分かれます。さらに、血管奇形はその血管の位置や流れによって、毛細血管奇形、静脈奇形、動静脈奇形に分類され、その性状によって治療方針も変わってきます。

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血管性腫瘍

① 乳児血管腫(Infantile hemangioma: IH) 旧来:いちご状血管腫(皮下型は海綿状血管腫)
血管内皮細胞の増殖が本態で、表面が鮮やかな隆起性腫瘤となります。
生後増殖してその後退縮へと形態を変化させるので、その状況によった治療方針の判断が必要になります。特に生後半年くらいまでは急速に増大することもあり注意が必要です。
治療は、レーザー治療が主で、他にステロイドの内服や注射、ドライアイス圧抵などがあり、最終的に瘢痕が残る場合には、切除する手術を検討します。
近年では、血圧を下げる降圧剤が非常に有効であることが分かり、保険適応にもなりました。目立つ部位にある大きなものについては、積極的に内服薬を使用する様になってきています。
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② 先天性血管腫(Congenital hemangioma: CH)
胎生期に増殖ピークを迎えた特殊型
RICH(Rapidly involuting congenital hemangioma)‥出生後急速に退縮
NICH(noninvoluting congenital hemangioma)‥増殖傾向を示さない

血管奇形の分類

① 低流速血管奇形(slow-flow vascular malformation)
a) 毛細血管奇形(Capillary malformation: CM)
旧来:単純性血管腫、毛細血管拡張症、被角血管腫など

真皮浅層での毛細血管拡張、いわゆる単純性血管腫は、出生時から存在する境界明瞭な紅斑で終生持続し、加齢に伴って色調が濃くなったり、顔面では肥厚し隆起することもあります。中には特殊なタイプもあり、自然に消退するSalmon patchと言われるものや、Sturge-Weber症候群やKlippel-Trenaunary-Weber症候群の様な症候群のひとつの症状として表れることもあります。

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サーモンパッチ

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スタージウエーバー症候群

治療は、レーザー治療が主で、状況によって切除術を行う場合もあります。

b) 静脈奇形(Venous malformation: VM)
旧来:海綿状血管腫など

皮膚の少し深いところに血管の固まりが出来る状態で、血管平滑筋が単層化して収縮性を失い、異常伸展した静脈腔に血液が貯留するのが病態と言われています。その時々で大きさが変わることが特徴のひとつですが、強い痛みや重さ・だるさを生じることもあり、診断にはレントゲンやMRI,エコーといった様々な画像の検査が必要になってきます。

治療は、硬化療法といって特殊な薬をできものの中に注入して血管の溜まる 場所を潰す方法と異常のある血管の固まりを切除する手術の大きく2通りがあります。硬化療法にはいくかの薬剤が用いられ、血管奇形の存在する部位や性状で、薬剤の使い分けを行っていきます。

 

 

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c) リンパ管奇形(Lymphatic malformation : LM) ‥嚢胞状、海綿状リンパ管腫
リンパ管の異常により生じるできものにリンパ管腫があり、治療には硬化療法と切除術が行われます。

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② 高流速血管奇形(fast-flow vascular malformation)
a) 動静脈奇形(Arteriovenous malformation: AVM)

毛細血管を介さない動静脈の吻合異常で、胎生期の血管形成における動静脈の分化異常が原因といわれています。顔や手足に出来ることが多く、強い痛みを伴うことも多いため、治療が必要になってきます。
あまり変化が見られない時期もありますが、怪我やホルモンバランスの変化(妊娠)などをきっかけに急速に大きくなる場合もあるので(Shobingerの分類)、その状態にあわせた治療が必要になってきます。
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どのような状態になっているかを的確に判断するために、血管造影やMRI、3DCT, エコーといった様々な検査を行っていく必要があり、血管造影の検査では入院が必要になります(脳外科又は放射線科に依頼します)。
治療法は、主な栄養血管の塞栓術と切除術又は硬化療法を組み合わせて行うことが多く、非常に高度で繊細な技術が必要とされます。塞栓術については脳外科又は放射線科の先生に依頼して共同で治療を行っていきます。

 

b) 動静脈瘻(Arteriovenous fistula: AVF)
c) 動脈奇形(Arterial malformation: AM)

③ 混合型血管奇形(complex-combined vascular malformation)
CVM, CLM, LVM, CLVM, AVM-LM, CM-AVM など
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血管腫の治療(まとめ)

血管腫の代表であるいちご状血管腫の治療は、以前はwait & seeといって何もせずに自然に小さくなるのを待つことが主流でしたが、急速に増大することもあり、近年ではなるべく早い時期から色素レーザーを照射することが、特に顔面などの露出部では一般的に行われてきています。しかし、レーザーは光が深いところまでは届かないため、大きくなる傾向が強いものには、ステロイドの内服や注射が行われることがあります。最近では、血圧を下げる薬のひとつが効果的であることも判明し、今後の治療薬として期待されています。血管奇形の治療については、そのタイプによって治療法が異なってきます。
毛細血管奇形に対しては、レーザー治療が有効ですが、年齢とともに色調が濃くなることが多いため、継続的な治療が必要になってきます。静脈奇形については、病変を切り取る切除手術と血液が溜まる内腔を薬で潰す硬化療法の大きく2つの治療法があります。切除術は確実に病変を取り除くことが可能ですが、大きな傷跡が残ります。それに対し硬化療法は手術の傷跡は作りませんが、何度か行わなくてはならなかったり薬の副作用を生じることがあります。四肢に存在するものは、弾性ストッキングなどで圧迫することにより血液の貯留が減少し、症状が軽くなる傾向にあります。動静脈奇形については、内部を流れる血液が速いため、硬化剤が効きづらくしばしば治療に難渋します。病変を形成する'短絡路'を無くすことが目標になりますが、切除をしようとしても出血が多量でコントロール出来なくなる場合もあるため、できものを主に栄養している血管を詰めて(塞栓術)、流速を落とした上で切除手術や硬化療法を行うことが一般的です。治療の難易度は高く、放射線科や脳外科の先生などと合同で治療を行わなくてはならないことも多くあります。

*硬化療法:血管奇形内に硬化剤と呼ばれる薬を注入することで、異常な血管内皮細胞を変性・破壊して内腔を癒着して潰す、又は血の塊である血栓を作って内腔を詰まらせて線維化させる手法です。切除する手術と違って表面からは針を刺すだけなので大きな傷をつくることなく治療が可能ですが、薬の副作用もあるため慎重に行う必要があります。

治療のタイミング

いちご状血管腫は、前述の通り生後半年~1年くらいまで急速に増大する時期があるため、治療が必要な顔面などでは、様子をみることをせずになるべく早く治療を開始すべきと最近は考えられています。
毛細血管奇形も同様で、レーザー治療はなるべく早い時期から行う方が良いとされてきています。
静脈奇形については、生じている部位や症状によって治療時期が異なってきます。筋肉内に存在するものについては、強い硬化療法を行うと筋肉の拘縮を生じるため、乳児期には積極的な治療を行わないことが多く使用する薬剤も限られます。四肢の病変は圧迫療法である程度経過を見ることも出来ますが、強い痛みを生じる様になれば積極的に治療を検討していきます。
動静脈奇形については、症状が段階的に進行していくことが知られていますが(Shobinger分類)、疼痛や潰瘍などを生じる様になる(Shobinger分類のⅢ期)と治療が絶対的に必要ですが、治療時のコントロールが難しい場合もあり、その前段階のⅡ期で治療を開始するとより良いとする考え方もあります。
リンパ管腫については、決まったタイミングは無く適宜治療を行っていくのが現状です。
実際の治療例
① 右頸部 単純性血管腫 成人例

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4回のV-Beamレーザー照射後

・ レーザー照射後には最低3ヶ月間は遮光が必要になります。
・ 単純性血管腫には日内、月内、季節性変化があり、経時的に色素が増強してきます。
② 左下肢 単純性血管腫

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3ヶ月毎に3カ所に分けて4回ずつ照射

レーザー照射を行っても、全く色素が消失するということはなく、経時的に増強するので、
良い状態でコントロールすることが目標になります。
③ 6歳 女児の左胸壁部に存在する静脈奇形
胸腔内にまで存在し、完全切除するには肋骨の切除も含めた大がかりな手術が必要になり、大きな傷跡を残す可能性がありました。エタノールを用いた硬化療法を行うことで、傷を残さず表面的に血管腫が分からない状態になっています。

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術前の状態

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硬化療法 3ヶ月後
(エタノールで1度施行)

④ 20代女性 右頬部咬筋内静脈奇形

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術前の状態 画像上も咬筋内に
高信号の部位が見られています。

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硬化療法 3ヶ月後 画像上も病変は
はっきりしなくなっています。
⑤ 10歳 男児 左足背~足趾外側 静脈奇形+毛細血管奇形

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皮膚表面の隆起と伴に痛みや
重い感じを頻回に感じていました。

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エコーで皮下に
多房性の病変+

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硬化療法2回目施行後 3ヶ月
痛みなどの訴えは消失しました。

⑥ 50代 男性 右上眼瞼血管奇形

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上眼瞼全幅に近い血管奇形

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そのまま縫合は不可能なので
周囲皮膚を皮弁として移植

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皮弁は良く馴染み
とても良い経過です。

⑦ 20歳 女性 下口唇血管奇形

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下口唇に以前から存在

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硬化療法で腫瘍を縮小させ
その後に切除術を施行。

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術後半年で整容面でも
良好な結果を得ています。

⑧ 20代女性 右足の動静脈奇形

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生来から存在する血管奇形で
今まで数多くの手術を施行されてきました。
足底部の耐え難い痛みがあります。

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動静脈奇形を栄養するnidusを狙った
超選択的動注硬化療法を施行。
足底の動静脈奇形は画像上消失しています。

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